复杂型食管重复畸形1例
复杂型食管重复畸形1例
复杂型食管重复畸形1例
中华小儿外科杂志 1998年第4期第19卷 病例报告
作者：江布先 张虹 朱光连 董芽倩
单位：266003 青岛医学院附属医院小儿外科
患儿： 女， 5岁。 因反复发作性呕吐5年伴咯血、 柏油样便2次， 于1993年10月入院。 患儿呕吐自生后半个月开始， 1岁后渐加重， 呕吐物为所进食物， 常有酸臭味， 呕吐为非喷射性的， 无规律， 轻时6～7天呕吐1次， 重时1天呕吐3～4次， 入院前1天， 咯血2次， 每次量约30 ml。
体检： 体温36.7℃， 脉搏92次/分， 血压14/9 kPa， 上消化道钡剂造影检查： 食管颈段及胸段中、 上部分正常， 膈上部分食管向两侧呈多房状突出， 其内粘膜粗乱， 范围约7 cm×8 cm， 食管裂孔无增宽， 胃位置正常， 无胃食管返流。 入院诊断为食管重复畸形。 手术取左胸切口， 见膈肌发育正常， 胸段食管膈上部分扩张， 有2个大小均为3 cm×3 cm×3 cm的囊腔自食管突向胸腔， 其中一个囊腔与食管间有1.5 cm×1.0 cm开口， 两个囊腔之间有1.0 cm×1.0 cm开口， 两囊腔壁上有数个*豆粒大小的囊肿， 均有小孔与大囊腔相通， 囊腔内有泡沫样液体及食物残渣。 食管右侧壁有2 cm×1 cm开口与一个6 cm×5 cm×5 cm囊腔相通， 为保证食管下段有良好的血运， 第一次手术切除左侧囊腔， 修复食管壁。 术后钡餐检查显示： 食道右侧囊状突出物有一长1.0 cm细管与右中下段支气管相通， 右中下叶支气管部分显示。 患儿第一次术后又咯血2次， 每次约50 ml， 伴柏油样便， 考虑为重复食管之粘膜炎症、 糜烂及存在支气管瘘所致。 术后1个月行二次手术切除右侧囊腔、 结扎瘘管、 修复食管。 手术后恢复顺利， 无呕吐。 切除组织病理检查显示： 形态为食管结构， 肌层平滑肌成分较少， 囊壁被覆复层鳞状上皮， 呈慢性炎症， 粘膜下可见部分肺组织呈慢性炎症， 伴肺泡上皮增生。
本例畸形复杂、 少见， 发生畸形气管瘘更罕见， 手术分两次进行， 保留了食管的连续性， 手术效果好。
(收稿：)
